是明启介绍，渐冻人症在医学上称“肌萎缩侧索硬化症”（简称ALS），发病率为十万分之四，90%患者存活期不超过5年，属于世界罕见病，被世界卫生组织确认为五大绝症之一，在中国最新发布的罕见病目录中位列第四。1997年，渐冻人协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的重视，并于2000年正式确定6月21日为世界渐冻人日。
“从医几十年，我在医院曾接触过200名左右的渐冻人症患者。”是明启说，“据保守估计，我国目前至少有5万名渐冻人，如果包括诊断不明确的其他和此病类似的患者，这个数字将超过20万。因此，大家很有必要对这个病症有一个了解。”
据是明启介绍，这种疾病的运动神经细胞损伤会导致患者出现肌无力、肌肌萎缩、吞咽障碍、说话不清、肌肉跳动等症状。随着病情的加重，患者先是身上的肌肉逐渐萎缩无力，然后行动能力、进食能力逐渐减退。
“渐冻人症患者主要面对两个生命威胁，分别是呼吸和吞咽功能的丧失。如果能克服这两个问题，就能延长其寿命。一般而言，患者遇到呼吸困难，医院会提供呼吸机，让患者带回家辅助治疗。”是明启说，“从临床上看，部分患者发病后1～2年内就会病逝，也有约20%的患者存活超过5年，超过10%的患者存活达10年，还有5%的患者存活达10年。”
是明启指出，由于其他神经元疾病也会有渐冻人症的类似症状，因此确诊渐冻人症需先检查，排除其他可能性才能确诊，医生会做脑部或颈椎的核磁共振来确诊。此外，肌电图检查也能用来辨别其特征。一般来讲，患者多发生于50～70岁之间。
是明启说，目前，全社会都在关爱渐冻人，为渐冻人点燃希望之火。如北京燕园康复医院联手东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心开办了我国首家渐冻人康复治疗体验中心，设计推出“罕见慢性重病”管理模式，用尽量短的时间全面评估病情并针对性指导，帮助患者“抗冻”。2018年2月28日，全国首个“渐冻人症专科病区”在西安中医脑病医院正式投入使用，同时将病区搭建成患者、社会公益及相关单位的肌萎缩性侧索硬化交流平台。
是明启提醒，渐冻人症早期症状不典型，患者可能只是感到肢体乏力，常会误诊。不过，市民如果在日常生活中出现肌肉无力，如拧钥匙困难、用筷子夹菜无力、喝水会呛、说话不清等症状需要警惕，应及时就诊。
（记者 朱传胜）
